血管畸形激起的跛行
2022-01-03 03:02 来源：宝鸡男科医院
患儿4岁，男性，反复发作的左边膝关节肿痛伴减痛步态病史2年。发作可持续有数小时至2天，无显著渐增或减轻因素。
病患无症状时，体格检查未发现异常。病患无肌萎缩；但左边边臀部和手部的上部下方可见血管瘤（左图）。全血球计有数、上皮细胞沉降率、C自由基蛋白以及抗核抗体检测除此以外未见异常。D二聚体 5.4ug/ml（肝功能多于0.51）。左边边肢体MRI成像（MRI）（STIR 成像）看出股四头肌、臀肌和髌上关节缝隙彼此之间有一个大的、分叶状的、多分隔的很低瞬时骨头团块影，没关节积血或膝关节病的证据。钆微血管造影见异质很低瞬时（左边图），相一致微血管遗传性的表现。病患对变硬治疗法诊疗自由基很好。
微血管遗传性是一种先天性的低心脏血管遗传性，主要由散乱、膨胀的微血管组成，由正常的微血管进行沟通。在膝关节，微血管遗传性避免偶发的关节发炎，反复关节发炎可造成类似于白血病的慢性病坏。病患也可能发生微血管血栓并避免剧烈的疼痛。体检时发现青深红色皮损或显著的浅微血管可以为诊疗提供线索，大型的微血管遗传性可因病灶内反复逐步形成的微血栓避免低纤维蛋白原血症和D二聚体升很低。（Tsai A, Chaudry G, Spencer S, Kasser JR, Alomari AI.膝微血管遗传性误诊为长大高血压关节炎. J Pediatr Orthop 2011;31:683–90）MRI在病情辨认上起着重要的作用(Dalmonte P, Granata C, Fulcheri E, Vercellino N, Gregorio S, Magnano G. 膝关节内微血管遗传性. J Pediatr Orthop 2012;32:394–8)。治疗应视病患具体情况而定，可供选择的有变硬治疗法和滑膜结扎等。
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编辑： 常新
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